下痢を伴う疾患 アジソン病 慢性原発性副腎皮質機能低下症

アジソン病は、副腎における副腎皮質ステロイドの産生低下を示す症候群をいいます。

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下痢を伴う疾患 アジソン病 慢性原発性副腎皮質機能低下症

アジソン病は、副腎における副腎皮質ステロイドの産生低下を示す症候群をいいます。慢性副腎皮質機能低下症は、ステロイドホルモン分泌が生体の必要量以下に慢性的に低下した状態であり、副腎皮質自体の病変による原発性と、下垂体の副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)分泌不全による続発性に大別されます。
原発性の慢性副腎不全は1855年英国の内科医であるThomas Addisonにより初めて報告された疾患であることから、アジソン病とも呼ばれています。その後、この原発性慢性副腎皮質機能低下症の病因として、副腎皮質ステロイド合成酵素欠損症による先天性副腎皮質過形成症、先天性副腎低形成、ACTH不応症などが同定され責任遺伝子も明らかにされてきたことから、アジソン病は後天性の成因による病態を指し示し、先天性のものは独立した疾患単位として扱われるようになりました。

原因
感染症あるいはその他原因及び特発性に分類されます。感染症では結核性が代表的ですが、真菌性や後天性免疫不全症候群(AIDS)に合併するものが増えています。特発性アジソン病は自己免疫性副腎皮質炎による副腎皮質低下症ですが、しばしば他の自己免疫性内分泌異常を合併し、多腺性自己免疫症候群と呼ばれています。
アジソン病に特発性副甲状腺機能低下症、皮膚カンジダ症を合併するI型(HAM症候群)と、アジソン病に橋本病を合併するII型(Schmidt症候群)があります。特発性アジソン病では抗副腎抗体陽性のことが多く(60〜70%)、ステロイド合成酵素のP450c21、P450c17などが標的自己抗原とされています。その他に癌の副腎転移、代謝異常などによる副腎の変性・萎縮を起こす副腎白質ジストロフィー、Wolman病などがあります。
症状
副腎皮質ホルモンの欠落により、易疲労感、全身倦怠感、脱力感、筋力低下、体重減少、低血圧などがみられます。食欲不振、悪心・嘔吐、下痢などの消化器症状、精神症状(無気力、不安、うつ)など様々な症状を訴え、いずれも非特異的な症状です。色素沈着は皮膚、肘や膝などの関節部、爪床、口腔内にみられます。
検査と診断
一般的な血液検査、尿検査に加え、ホルモンの検査、腹部CTなどが必要になります。ホルモンの検査は、血液中の副腎皮質ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)、尿中に排泄される副腎皮質ホルモンなどを測定するほか、ACTHやACTH放出ホルモン(CRH)を投与した後の副腎や下垂体の反応により、副腎の機能を評価します。そのほか、副腎を損なう原因を調べるため、結核など感染症に対する検査、癌の検査、自己免疫疾患の検査などが行われます。

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